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### ALS为什么被称为“渐冻症”?
**别名由来**:
ALS(肌萎缩侧索硬化症)患者的中枢神经系统运动神经元会逐渐退化,导致肌肉萎缩、僵硬和无力,最终丧失运动能力。这一过程如同身体被“冰冻”一样缓慢发展,因此被形象地称为“渐冻症”。著名物理学家霍金就是ALS患者之一。
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### ALS的疾病特点
1. **运动神经元受损**
- 同时影响大脑和脊髓的**上、下运动神经元**,导致肌肉无法接收神经信号而萎缩。
2. **进行性加重**
- 症状从局部(如手、腿或语言障碍)开始,逐渐扩散至全身,最终可能影响呼吸和吞咽功能。
3. **感觉和认知通常保留**
- 患者痛觉、触觉等感官功能基本正常,大部分人的智力不受影响(约10%-15%可能合并额颞叶痴呆)。
4. **生存期差异大**
- 多数患者确诊后生存期为3-5年,但约20%可存活超5年,极少数(如霍金)存活数十年。
5. **无根治方法**
- 现有药物(如利鲁唑、依达拉奉)仅能延缓病情发展,需结合呼吸支持、营养管理等综合护理。
6. **性别与年龄倾向**
- 多发于40-60岁,男性略多于女性(比例约1.5:1)。